ABSTRACT
INTRODUCCIÓN: La granulomatosis con poliangitis es una enfermedad infrecuente, autoinmune y sistémica, caracterizada por inflamación granulomatosa del tracto respiratorio y glomerulonefritis necrosante pauciinmune. Sin tratamiento o con tratamiento de inicio tardío, la tasa de mortalidad alcanza un 90%, a causa de insuficiencia respiratoria o insuficiencia renal severa. Con tratamiento precoz la mayoría de los pacientes logran remisión de la enfermedad. Por esta razón es necesario un diagnóstico y tratamiento oportunos para inducir remisión y evitar complicaciones. CASO CLÍNICO: Paciente de 81 años de edad con síntomas respiratorios agudos (hemoptisis y disnea), fiebre y edema de miembros inferiores. Estudios complementarios demostraron hemorragia alveolar y falla renal aguda. El perfil inmunológico fue positivo para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, realizándose el diagnóstico de poliangitis con granulomatosis. EVOLUCIÓN: Se inició terapia de primera línea con glucocorticoides, ciclofosfamida, hemodiálisis y plasmaféresis. Se consiguió remisión completa del cuadro respiratorio; sin embargo hubo persistencia de la insuficiencia renal con necesidad de terapia renal sustitutiva de manera indefinida. CONCLUSIONES: El diagnóstico y tratamiento oportuno de la enfermedad resulta en un mejor pronóstico así como disminución de la mortalidad y del riesgo de lesión orgánica permanente, especialmente en adultos mayores.
BACKGROUND: Granulomatosis with polyangiitis is an infrequent, autoimmune and systemic disease characterized by granulomatous inflammation of the respiratory tract and pauci-immune necrotizing glomerulonephritis. If treatment is delayed or not started, mortality is around 90%, attributed to respiratory or kidney failure. Early therapy achieves remission in the majority of patients, which is why timely diagnosis and treatment are essential. CASE REPORT: An 81-year-old patient with acute respiratory symptoms (hemoptysis and dyspnea), fever and lower limbs edema. Complementary workup shows alveolar hemorrhage and acute kidney injury. Immunological profile reports positive antineutrophil cytoplasmic antibodies, suggesting the diagnosis of granulomatosis with polyangiitis. EVOLUTION: First line treatment with glucocorticoids, cyclophosphamide, plasmapheresis, and hemodialysis was started, achieving complete remission of the respiratory symptoms. Persistent kidney injury was observed with need for continual renal replacement therapy. CONCLUSIONS: Timely diagnosis and treatment leads to a better prognosis, reduces mortality and the risk of permanent organ damage, especially in the elderly.